PNHは若年層に多発、妊娠時の高リスクと生涯管理の重要性

olne編集部公開 2025年11月16日約2分で読めます

発作性夜間血色素尿症（PNH）は、体内の造血幹細胞に後天的な異常が生じることで血液細胞の“保護層”が失われ、補体による誤った攻撃で赤血球が破壊される希少な血液疾患です。
世界の発症率は100万人に1〜2人とされ、中国では約10万人に1人と推測されています。
特徴的なのは、発症の約77％が20〜40代という若年の働き盛りに集中する点で、慢性的な溶血、貧血、頻回の輸血、そして致命的になり得る血栓が生活を大きく損ないます。
記事では、妊娠期のPNH患者が特に高リスクである点が強調され、母体では溶血悪化、血栓形成、妊娠高血圧、さらには死亡の危険が高まり、胎児も低酸素、発育不全、早産、子宮内死亡などの重大な合併症を招く可能性があると指摘されています。
実際に患者の「晓晓（シャオシャオ、化名）」は、初産では高血圧と痙攣、昏厥を経験し、34週で緊急帝王切開となりました。
しかし2回目の妊娠時には新しい補体阻害薬が…

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